III- La répartition de la maladie dans le monde
Si l'incidence mondiale de l'albinisme, toutes formes confondues, est de 1 cas pour 20000 naissances, il existe de très grandes disparités selon les régions. En effet ce chiffre varie selon les populations. Nous allons considérer la fréquence de la maladie à différentes échelles afin de mieux cerner l'importance de l'affection.
A- à l 'échelle mondiale :
a-Les plus touchés: en Afrique équatoriale et en Amérique du Sud
Dans certaines régions d'Afrique (Niger, île d'Aland) la fréquence est de 1/1000. De plus aux Etats-Unis cette dernière est de 1/12000 chez les Afro-américains. De même le zone sud-américaine apparaît comme l'une des plus touchées : on atteint les 3.5% à Panama.
Quelques causes:
- La consanguinité, essentiellement en Afrique qui révèle l'importance des mœurs dans la répartition de la maladie. Un croisement est qualifié de consanguin lorsque les conjoints sont plus ou moins étroitement apparentés. Tout ce qui dans une population favorise ce type d'union introduit une corrélation gamétique et tend donc à diminuer la fréquence des hétérozygotes. On peut définir pour un descendant d'une telle union un coefficient de consanguinité individuel.Il est facile de montrer que la pratique de croisements consanguins est accompagnée d'un phénomène d'accroissement des homozygotes : par exemple, quand il s'agit d'un mariage entre cousins germains le coefficient serait de 1/16, et atteindrait 1/14 dans le cas d'une union entre frère et sœur.
Nous allons maintenant étudier ce phénomène de consanguinité ainsi que ses répercussions dans le cas de l'albinisme:
1 er exemple : Descendance de germains sains. La probabilité qu'un germain sain d'un albinos soit hétérozygote est de 2/3. Si le germain sain épouse un sujet hétérozygote le risque qu'un enfant soit atteint est de 1/840 (2/3*1/70*1/40). Si le germain sain épouse sa cousine germaine (la probabilité qu'elle soit hétérozygote étant de 1/4) le risque passe à 1/24.
2 ème exemple : descendance des oncles et tantes d'un sujet atteint: la probabilité qu'un oncle ou une tante d'un sujet albinos soit hétérozygote pour l'affection est de 1/2. Cette personne n'aura d'enfant atteint que si le conjoint est hétérozygote soit un risque de 1/560 (1/2*1/70*1/4). Par contre si cette personne épouse un(e) cousin(e) germain(e) le risque passe à 1/64 (1/2*1/8*1/4). Ces exemples prouvent le caractère à haut risque des mariages consanguins qu'il faut formellement déconseiller.
- Le rachitisme : le métabolisme de la vitamine D, et plus particulièrement sa synthèse sous l'effet de rayons lumineux, sont liés à la quantité plus ou moins importante de mélanine. C'est ainsi que sous certaines latitudes, et plus particulièrement dans les pays chauds, un individu dont la peau contient une grande quantité de mélanine (race noire) est plus exposé au rachitisme qu'un blanc. Le rachitisme étant dû en partie à une carence de vitamine D. C'est ainsi que ces personnes, en raison de leur métabolisme, se retrouvent particulièrement atteint par l'albinisme.
b-Les moins touchés: en Europe Occidentale
La fréquence y est de 1 cas sur 16000 naissances soit environ 20 fois moins qu'en Afrique équatoriale. Il est à noter que les manifestations oculaires sont au premier plan dans les pays tempérés.
